“เพมฟิกัส” โรคตุ่มน้ำพองเรื้อรังในผู้ใหญ่

โรคเพมฟิกัส เป็นโรคตุ่มน้ำพองเรื้อรัง ไม่ติดต่อ รักษาให้หายได้ เพียงแต่ผู้ป่วยต้องมารับการรักษาต่อเนื่อง มาตามแพทย์นัดอย่างสม่ำเสมอ อย่าลดหรือเพิ่มยาเอง การรับประทานยาอย่างสม่ำเสมอก็จะทำให้ผู้ป่วยสามารถดำรงชีวิตได้เหมือนคนปกติทั่วไป ไม่มีรอยโรคใหม่เกิดขึ้น

อย่างไรก็ตาม เพื่อเป็นการให้ความรู้เกี่ยวกับโรคเพมฟิกัส สมาคมแพทย์ผิวหนังแห่งประเทศไทย โดย พญ.อรยา กว้างสุขสถิตย์ แพทย์ผู้เชี่ยวชาญด้านโรคผิวหนัง งานพยาธิวิทยาคลินิก สถาบันโรคผิวหนัง กรมการแพทย์ และสมาชิกสามัญ สมาคมแพทย์ผิวหนังแห่งประเทศไทย ได้มาเปิดเผยข้อมูลเกี่ยวกับโรคตุ่มน้ำพองเรื้อรังในผู้ใหญ่ หรือที่เรียกว่า “เพมฟิกัส” ว่า

ตามที่มีข่าวผู้ป่วยหญิง อายุ 24 ปี ที่จังหวัดแพร่ เป็นแผลในปาก มีตุ่มน้ำทั่วตัวเป็น ๆ หาย ๆ และคิดว่าเกิดจากติดเชื้อจากการไปจัดฟันมานั้น ความจริงแล้วผู้ป่วยรายนี้น่าจะเป็นโรคภูมิต้านทานต่อผิวหนังตนเองชนิดหนึ่ง ที่เรียกว่า เพมฟิกัส โดย โรคเพมฟิกัส (pemphigus) เป็นโรคตุ่มน้ำพองเรื้อรังที่เกิดจากภูมิคุ้มกันของร่างกายทำงานผิดปกติ โดยมีการสร้างแอนติบอดีที่มาทำลายการยึดเกาะของเซลล์ผิวหนัง ผิวหนังจึงหลุดลอกออกจากกันโดยง่าย ทำให้เกิดอาการตุ่มน้ำพองที่ผิวหนังและเยื่อบุต่าง ๆ เป็นโรคที่พบไม่บ่อย มีรายงานอุบัติการณ์ 0.5-3.2 รายต่อประชากรแสนคน ผู้ป่วยที่เป็นโรคนี้มักมีอายุเฉลี่ยที่ 50-60 ปี อย่างไรก็ตาม โรคนี้สามารถพบได้ทุกวัย รวมถึงในเด็ก เพศชายและหญิงมีโอกาสเกิดโรคเท่ากัน

อาการหลักที่นำผู้ป่วยมาพบแพทย์คือ ตุ่มน้ำพองหรือแผลถลอกเรื้อรังที่บริเวณร่างกายหรือเยื่อบุ โดยที่ 50-70% มีอาการแผลในปากเรื้อรังเป็นอาการแรก ซึ่งอาจนำมาก่อนอาการทางผิวหนังโดยเฉลี่ยประมาณ 5 เดือน โดยทั่วไปจะตรวจไม่พบตุ่มน้ำในช่องปาก มักพบเป็นแผลถลอกที่บริเวณเหงือก กระพุ้งแก้ม หรือเพดานปาก รอยถลอกอาจพบเป็นบางบริเวณหรือกระจายทั่วทั้งปากทำให้มีอาการเจ็บปวดมาก และอาจเกิดรอยโรคที่บริเวณกล่องเสียง ทำให้มีอาการเสียงแหบได้ นอกจากนี้อาจพบรอยโรคที่บริเวณเยื่อบุอื่น ๆ เช่น หลอดอาหาร ทำให้กลืนเจ็บ เยื่อบุตา เยื่อบุทางเดินหายใจ เยื่อบุช่องคลอด อวัยวะเพศ ทางเดินปัสสาวะ และทางเดินอุจจาระได้ด้วย ส่วนอาการทางผิวหนังจะพบตุ่มน้ำพองเกิดขึ้นเองบนผิวหนังปกติ หรืออาจพบบนผิวหนังที่มีผื่นแดงนำมาก่อน ลักษณะตุ่มน้ำจะเป็นตุ่มน้ำที่แตกออกได้ง่าย กลายเป็นรอยถลอก ร่วมกับสะเก็ดน้ำเหลือง แผลถลอกมักจะขยายออกไปจนกลายเป็นแผ่น ทำให้เกิดอาการปวดแสบมาก เมื่อแผลหายจะทิ้งรอยดำโดยไม่เป็นแผลเป็น

โรคเพมฟิกัสแบ่งออกเป็น 2 กลุ่มใหญ่ ได้แก่ โรคเพมฟิกัสชนิดลึก (pemphigus vulgaris) ซึ่งพบบ่อยที่สุด และโรคเพมฟิกัสชนิดตื้น (pemphigus foliaceus) โรคนี้วินิจฉัยจากประวัติและอาการทางผิวหนัง ร่วมกับการตรวจชิ้นเนื้อทางพยาธิวิทยา ซึ่งมีลักษณะที่จำเพาะคือ การพบการแยกตัวออกจากกันของชั้นผิวหนัง ซึ่งในโรคเพมฟิกัสชนิดลึกจะพบว่าผิวหนังชั้นหนังกำพร้าจะมีการแยกตัวในระดับล่าง (suprabasal separation) ส่วนในโรคชนิดตื้น จะพบว่าผิวหนังชั้นหนังกำพร้าจะมีการแยกตัวในระดับบน (subcorneal separation) การตรวจชิ้นเนื้อด้วยวิธีอิมมูนเรืองแสง (direct immunofluorescense: DIF) จะเห็นการติดสารเรืองแสงระหว่างเซลล์หนังกำพร้าต่อ IgG (IgG deposit in intercellular space) ซึ่งจะให้ลักษณะนี้เหมือนกันทั้งในโรคเพมฟิกัสชนิดลึกและชนิดตื้น

พญ.อรยา กล่าวว่า มีความจำเป็นจะต้องวินิจฉัยแยกจากโรคเพมพิกอยด์ (bullous pemphigoid) เนื่องจากเป็นอีกโรคที่พบบ่อย ซึ่งสามารถแยกจากกันได้จากลักษณะตุ่มน้ำในโรคเพมพิกอยด์จะเป็นตุ่มน้ำเต่งแตกยาก (tense bullae) และพบแผลในเยื่อบุเพียง 20-30% ลักษณะทางชิ้นเนื้อจะพบการแยกชั้นผิวหนังบริเวณรอยต่อของหนังแท้และหนังกำพร้า (subepidermal separation) และการตรวจพิเศษทางอิมมูนเรืองแสงจะพบการเรืองแสงเป็นเส้นที่บริเวณรอยต่อของหนังกำพร้าและหนังแท้ต่อ IgG และ C3 (IgG and C3 deposit in basement membrane zone) ทั้งนี้ผู้ป่วยแต่ละรายอาจมีความรุนแรงของโรคแตกต่างกันในช่วงที่โรคกำเริบ การรักษามีจุดประสงค์ในการลดการเกิดตุ่มน้ำใหม่และเร่งการสมานแผลให้เร็วที่สุด ยาที่ใช้รักษาหลักคือ ยาสเตียรอยด์ชนิดรับประทาน โดยใช้ในขนาดสูง 0.5-1 มิลลิกรัมต่อกิโลกรัมต่อวัน ทั้งนี้ขึ้นกับความรุนแรงของโรค ผู้ป่วยที่มีความรุนแรงของโรคมากหรือมีผื่นในบริเวณกว้างจำเป็นต้องได้รับยากดภูมิคุ้มกันชนิดอื่น ๆ เช่น ยา cyclophosphamide หรือยา azathioprine ร่วมด้วย แล้วค่อย ๆ ปรับลดยาลงช้า ๆ โดยใช้ยาที่น้อยที่สุดที่จะควบคุมโรคได้ ยาอื่น ๆ ที่อาจเป็นทางเลือกในการรักษาร่วมกับยาสเตียรอยด์ ได้แก่ ยา dapsone หรือยา mycophenolic acid

สำหรับในการพยากรณ์โรค โรคกลุ่มนี้เป็นโรคเรื้อรัง อาจมีอาการโรคกำเริบและสงบสลับกันไป ผู้ป่วยบางรายอาจเข้าสู่ระยะโรคสงบหลังรักษา 3-5 ปี แต่มีผู้ป่วยบางรายจำเป็นต้องได้รับการรักษาต่อเนื่องเป็นเวลานานและอาจเสียชีวิตจากความรุนแรงของโรคหรือภาวะแทรกซ้อนจากการรักษา ผู้ป่วยที่มีอายุมาก เป็นรุนแรง มีผื่นในบริเวณกว้าง จะมีพยากรณ์โรคไม่ดี ผู้ป่วยเพมฟิกัสชนิดตื้นมักมีความรุนแรงน้อยกว่าและตอบสนองต่อการรักษาดีกว่า โดยคำแนะนำสำหรับการดูแลตนเองเบื้องต้น ผู้ป่วยควรมาพบแพทย์อย่างสม่ำเสมอ ไม่ควรหยุดยาหรือปรับลดยาเอง ควรทำความสะอาดร่างกายอย่างสม่ำเสมอ บริเวณที่เป็นแผลให้ใช้น้ำเกลือทำความสะอาด ใช้แปรงขนอ่อนทำความสะอาดลิ้นและฟัน ไม่แกะเกาผื่น เนื่องจากผู้ป่วยจะมีภาวะภูมิต้านทานต่ำจากยาที่ใช้รักษา จึงควรหลีกเลี่ยงการใกล้ชิดกับผู้ที่เป็นโรคติดเชื้อ ทั้งนี้ไม่มีข้อห้ามในการรับประทานอาหาร แต่ในผู้ป่วยที่มีแผลในปาก ควรงดอาหารรสจัด งดรับประทานอาหารแข็ง เช่น ถั่ว ของขบเคี้ยว เนื่องจากอาจกระตุ้นการหลุดลอกของเยื่อบุในช่องปาก และควรหลีกเลี่ยงการออกกำลังกายหนัก ๆ ไม่ควรใส่เสื้อผ้ารัดคับ เพื่อลดการถลอกที่ผิวหนัง

หากต้องการทราบข้อมูลเกี่ยวกับโรคเพมฟิกัส สามารถเข้าไปศึกษารายละเอียดได้ที่เว็บไซต์ของสมาคมแพทย์ผิวหนังแห่งประเทศไทย www.dst.or.th